【健康科普秀】血管里的“神秘警報”——ANCA相關(guān)性血管炎是怎么回事？

你能想象嗎？咱們身體里的免疫系統(tǒng)有時會像犯迷糊的警察，誤把自己身體里的血管當(dāng)成敵人，一頓猛“攻擊”！今天我們就來聊聊這種有點(diǎn)復(fù)雜卻能被識破的疾病——ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）。

當(dāng)免疫警察“開錯槍”這病是咋回事？

什么是ANCA相關(guān)性血管炎？ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）是一組以血管壁炎癥和壞死為特征的自身免疫性疾病，因其與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）密切相關(guān)而得名。

想象一下，我們的身體是一座精密的城堡，血管就是城堡里四通八達(dá)的“管道”。負(fù)責(zé)給各個地方輸送“物資”。正常情況下，免疫系統(tǒng)會像忠誠的衛(wèi)兵一樣保護(hù)管道，時刻守護(hù)著這些“管道”，不讓壞東西來搗亂。但有一種特殊情況會讓衛(wèi)兵“視力模糊”——把血管當(dāng)成外來入侵者瘋狂攻擊，導(dǎo)致血管壁發(fā)炎、壞死，這可不是小事，全身好多器官都會受影響，像肺、腎、眼睛這些重要器官都“遭罪”。身體里出現(xiàn)這種“誤傷”的時候，會有個明顯的信號：血液里會出現(xiàn)一種叫“ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）”的物質(zhì)，它就像個警報器，“滴滴滴”地響，提醒我們身體出問題啦！

它主要分為三類：

1.顯微鏡下多血管炎（MPA）：它常常會讓人出現(xiàn)蛋白尿、咯血的癥狀，要是病情嚴(yán)重，甚至可能導(dǎo)致腎功能衰竭，那可就麻煩大了。

2.肉芽腫性血管炎（GPA）：曾用名“韋格納肉芽腫”，喜歡攻擊鼻、肺和腎臟，可能讓人鼻塞、咳嗽甚至尿血。

3.嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）：偏愛“攜帶”嗜酸性粒細(xì)胞搞破壞，常伴隨哮喘、皮疹和神經(jīng)損傷。

要是出現(xiàn)發(fā)熱、感覺特別疲憊、關(guān)節(jié)疼、體重下降，甚至咯血、視力模糊這些癥狀……如果這些癥狀“組團(tuán)出現(xiàn)”，一定要及時找醫(yī)生排查！

ANCA家族的“雙胞胎兄弟”：pANCA和cANCA

ANCA家族里，有兩個“雙胞胎兄弟”，叫pANCA和cANCA。

pANCA（核周型）：它主要攻擊一種叫“髓過氧化物酶（MPO）”的東西，經(jīng)常在MPA患者的身體里出現(xiàn)。

cANCA（胞漿型）：它專門針對血管里的“蛋白酶3（PR3）”，可以說是GPA的“標(biāo)志性反派”，看到它，醫(yī)生就會重點(diǎn)懷疑是不是GPA。

三．雙陽性？別慌！可能是“虛驚一場”

有時候，會出現(xiàn)一種挺“詭異”的情況：cANCA和pANCA同時顯示陽性，cANCA和pANCA同時陽性（發(fā)生率不到10%），不過先別慌，這不一定就是得了嚴(yán)重的病，這可能是一場“烏龍事件”！出現(xiàn)這種情況，可能有下面這些原因：

1. 其他疾病“偽裝”

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病，甚至心內(nèi)膜炎，它們的癥狀可能和血管炎很像，就像是在“模仿”血管炎，迷惑大家。

2. 藥物“搗亂”

有些降壓藥，比如肼屈嗪，還有抗甲狀腺的藥，像丙硫氧嘧啶，吃了之后可能會讓身體里的ANCA被“激活”，出現(xiàn)假陽性的結(jié)果。

“雙陽性謎題”如何破解？

《抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測的臨床應(yīng)用專家共識》中指出，ANCA可采用多種免疫學(xué)方法檢測，應(yīng)注意不同方法學(xué)檢測的優(yōu)缺點(diǎn)，對患者病情進(jìn)行檢測時，應(yīng)選擇同一試劑和方法進(jìn)行動態(tài)觀測。

1.臨床疑似AAV患者

先采用間接免疫熒光法IIF-ANCA，陽性后再進(jìn)行抗MPO抗體、抗PR3抗體檢測，以確定ANCA的具體類型和病因。

2.初診疑似MPA，GPA患者

可直接使用CLIA進(jìn)行抗MPO抗體，抗PR3抗體檢測。

3.檢測結(jié)果陰性或雙陽性，但均與臨床不符時

使用其他免疫學(xué)方法進(jìn)行重復(fù)檢測。

ANCA相關(guān)性血管炎就像是免疫系統(tǒng)突然鬧了點(diǎn)“小脾氣”，不過只要我們多留意身體發(fā)出的信號，像是長期發(fā)熱、好多器官都不舒服這些，及時找專科醫(yī)生“破案”，就能最大程度減少對身體的傷害。